Mukopolysaccharidoser Hos Hunde

2024 Forfatter: Daisy Haig | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 03:07

Metaboliske lidelser på grund af lysomal enzymmangel hos hunde

Mucopolysaccharidoser er en gruppe af metaboliske lidelser, der er kendetegnet ved akkumulering af GAG'er (glycosaminoglycaner eller mucopolysaccharider) på grund af de nedsatte funktioner i lysosomale enzymer. Det er mucopolysacchariderne, der hjælper med at opbygge knogler, brusk, hud, sener, hornhinder og væsken, der er ansvarlig for smørende leddene.

Plott hunde, Labrador retrievere, trådhårede hunde, Huntaway (får) hunde, miniature pinschers, miniature schnauzere, walisiske corgier, blandede racer og tyske hyrder er disponeret for mucopolysaccharidoser.

Symptomer og typer

Symptomer og tegn afhænger af typen af enzymmangel, typen af GAG, der er gemt, og det væv, hvor der opbevares. Nogle af de mere almindelige inkluderer:

• Dværgisme
• Alvorlig knoglesygdom
• Degenerativ ledsygdom (DJD), inklusive delvis dislokation af hofteleddet
• Ansigtsstrukturel deformitet
• Forstørret lever
• Forstørret tunge
• Uklarhed i øjet

Årsager

Mucopolysaccharidoser er en genetisk abnormitet. Indavl øger dog risikoen, især hvis det defekte gen er til stede i familien.

Diagnose

Du bliver nødt til at give din dyrlæge en grundig historie om din hunds helbred, herunder symptomernes indtræden og karakter. Han eller hun vil derefter udføre en komplet fysisk undersøgelse samt en biokemiprofil, urinanalyse og komplet blodtal (CBC). Disse tests kan afsløre værdifuld information til indledende diagnose, herunder tilstedeværelsen af karakteristiske granula inden for neutrofiler og monocytter (typer af hvide blodlegemer). Dit kæledyrs dyrlæge vil også tage en prøve fra andre kropssteder og organer - såsom lever, knoglemarv, led og lymfeknuder - til yderligere analyse.

Endelig diagnose stilles imidlertid typisk ved at måle de lysosomale enzymniveauer i blod eller lever. Knoglerøntgenstråler afslører i mellemtiden nedsat knogletæthed og andre knogle- og ledrelaterede abnormiteter.

Behandling

Hvis der udføres en knoglemarvstransplantation i en tidlig alder, kan hunden muligvis leve et”næsten normalt” liv. Denne behandling er dog dyr, livstruende og ikke særlig nyttig i en moden alder. Der kræves også en sund donor til knoglemarvstransplantation.

Enzymudskiftningsterapi er effektiv hos hunde med mucopolysaccharidoser, men også dette er et dyrt middel og er ikke blevet brugt i vid udstrækning hos dyr. Genterapi menes i mellemtiden at være en effektiv behandlingsmetode og er under evaluering for behandlingen både hos mennesker og dyr.

Bo og ledelse

Samlet prognose hos hunde, der har gennemgået knoglemarvstransplantationer, er normalt god. Men når hunden bliver ældre, vil den lide af forskellige problemer, herunder spisevanskeligheder. Derfor vil de kræve blødere og let spiselige fødevarer. Hunde med mucopolysaccharidoser er også tilbøjelige til infektioner og kan kræve antibiotikabehandling.

På grund af denne gruppes genetiske karakter vil din dyrlæge anbefale mod opdræt af hunde med mucopolysaccharidoser.